Comme vous le savez les dons annuels de Bougez servent à financer des projets orientés sur la recherche contre la Sclérose Latérale Amyotrophique et notamment le projet de :
Nicolas Charlet-Berguerand, Directeur de recherche Inserm, chef de l'équipe « Maladies de l’ARN » et à la tête du département de « Médecine translationnelle et neurogénétique » à l'Institut de Génétique et de Biologie Moléculaire et Cellulaire d’Illkirch
Les chercheurs souhaitent aujourd’hui poursuivre leurs investigations pour identifier les fonctions moléculaires et cellulaires de la protéine C9ORF72, notamment en développant de nouveaux modèles cellulaires et animaux. Par la suite, ils vont passer en revue des composés pharmacologiques afin d’identifier des molécules capables de corriger ces mécanismes toxiques
Ce projet pourrait ainsi permettre d’ouvrir des voies thérapeutiques innovantes pour prendre en charge la sclérose latérale amyotrophique et la démence fronto-temporale
En 2024, le don à la recherche a servi à financer le projet de Franck Martin, Directeur de Recherche dans l’équipe « Evolution des systèmes d'initiation de la traduction chez les eucaryotes » au laboratoire « Architecture et réactivité de l'ARN » à l’Institut de Biologie Moléculaire et Cellulaire de Strasbourg. Spécialiste de la biologie moléculaire, le chercheur a reçu plusieurs prix et distinctions depuis le début de sa carrière : en 2011, Prix du Jeune Talent de la Fondation pour la Recherche Médicale, et en 2014, Prix « Maurice Nicloux » de la Société Française de Biochimie et de Biologie Moléculaire ou encore la « Prime d’Excellence Scientifique » du CNRS. Franck Martin est également relecteur pour des revues scientifiques spécialisées.
Son projet : Mécanismes responsables de la production de protéines toxiques dans la sclérose latérale amyotrophique
Ces travaux de recherche visent à investiguer l’origine des protéines anormales et toxiques produites par les cellules nerveuses qui commandent les muscles volontaires, et qui sont à l’origine de la mort de ces cellules dans la sclérose latérale amyotrophique (SLA).
Cette maladie neurodégénérative touche environ une personne sur 20 000. Elle se caractérise par la mort d’une classe particulière de cellules, appelées motoneurones. Il s’agit de cellules nerveuses spécialisées qui conduisent l’influx nerveux émis par les neurones aux muscles du corps. Ce sont donc ces motoneurones qui matérialisent la connexion entre le cerveau et les muscles. La mort de ces cellules entraîne une paralysie progressive des muscles sans pour autant affecter les capacités intellectuelles des patients, puisque les neurones du cerveau restent intacts. L’issue de cette maladie est malheureusement fatale et se termine par une paralysie des fonctions vitales de l’organisme allant jusqu’au système respiratoire.
Les études préliminaires des chercheurs porteurs du projet ont montré que la mort des motoneurones résulte de la fabrication de protéines toxiques à l’intérieur de ces cellules. Ce projet de recherche vise maintenant à comprendre pourquoi et comment ces protéines anormales et délétères sont fabriquées. Toutes les protéines nécessaires à la vie cellulaire sont produites à l’intérieur des cellules, selon un processus sophistiqué, par des machines moléculaires complexes appelées ribosomes. Les scientifiques vont donc se baser sur des approches de biologie moléculaire et de microscopie électronique raffinées pour visualiser les ribosomes pendant leur fonctionnement.
Ces connaissances nouvelles pourraient déboucher sur la mise au point de nouvelles stratégies thérapeutiques visant à bloquer la synthèse aberrante des protéines responsable de la mort des motoneurones chez les patients SLA.
Merci à tous les contributeurs, dont :
L’Amicale laïque rivedousaise
Cours toujours 85
Aventure running Segonzac
Golf club de Montendre
Rotary Montendre
Bio pole Léa
Papys Charcot
Les Saints Patics
Demain en mains
François Croquennoc
Joseph Le Gorguillé